Agranulozytose – eine seltene, aber gefährliche allergische Reaktion

Bei einer Agranulozytose sind erheblich zu wenig Granulozyten im Blut – eine bestimmte Art der weißen Blutkörperchen (Leukozyten).

Granulozyten werden wie alle Blutzellen im Knochenmark gebildet. Sie machen rund 50 bis 80 Prozent der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) aus.

In jedem Mikroliter Blut befinden sich etwa 2.000 bis 8.000 Granulozyten. Ist deren Zahl stark vermindert, so dass sich weniger als 500 Granulozyten in einem Mikroliter Blut befinden, spricht man von einer Agranulozytose.

Granulozyten sind maßgeblich an der Immunabwehr von Mikroorganismen wie Bakterien, Parasiten oder Pilzen beteiligt. Außerdem unterstützen sie die Wundheilung. Sind zu wenige Granulozyten im Blut, ist das Immunsystem stark geschwächt. Krankheitserreger treffen auf weniger Gegenwehr und können sich leichter im Körper ausbreiten. Das Risiko für Infektionskrankheiten steigt. Betroffene werden aber nicht nur häufiger krank, sondern die Krankheiten verlaufen meist auch schwerer als bei Menschen mit einem intakten Immunsystem. Wegen der Gefahr schwerer Krankheitsverläufe ist eine Agranulozytose potenziell lebensbedrohlich.

Die Agranulozytose ist meist eine Nebenwirkung von Medikamenten. Die Verminderung der Granulozyten ist dabei die Folge einer allergischen Reaktion auf den Komplex aus Medikamenten und Plasmaproteinen. Fachleute sprechen von einer allergischen Agranulozytose. Die Granulozyten werden dabei direkt zerstört. Manchmal sind auch die Vorläuferzellen im Knochenmark betroffen, so dass auch die Bildung neuer Granulozyten gestört ist. Diese Variante wird als toxische< Agranulozytose bezeichnet. Bei der sehr viel selteneren angeborenen Agranulozytose bildet das Knochenmark von Geburt an zu wenig Granulozyten.

In den allermeisten Fällen ist eine Agranulozytose eine allergische Reaktion auf bestimmte Medikamente. Sie ist eine schwerwiegende, aber seltene Nebenwirkung. Am häufigsten tritt eine Agranulozytose nach Einnahme des Schmerzmedikaments Metamizol (Handelsnamen unter anderem Novalgin, Berlosin, und Novaminsulfon) und bei Medikamenten gegen Schilddrüsenüberfunktion wie Thiamazol, Carbimazol oder Propylthiouracil auf. Auch Chemotherapien bei Krebserkrankungen können eine Agranulozytose auslösen.

Bis zum Auftreten einer Infektion bleibt eine Agranulozytose oft ohne Symptome. Bei einer allergischen Agranulozytose kommt es zu einer schnellen Immunreaktion auf das Medikament. Manche Symptome treten oft unmittelbar nach der ersten Einnahme auf.

Die Hauptsymptome einer Agranulozytose sind:

• Fieber (mit Schüttefrost)
• schwere Halsentzündung (eventuell mit Bildung von Geschwüren)
• schwere Rachenentzündung mit Aphthen (punktuelle Entzündungen in der Schleimhaut)

Weitere mögliche Krankheitszeichen sind:

• Verschlechterung des Allgemeinbefindens
• Herzrasen
• Lymphknotenschwellungen
• Magen-Darm-Beschwerden
• Lungenentzündung

Im schlimmsten Fall kann es in Folge einer Agranulozytose zu einer lebensbedrohlichen Sepsis kommen.

Die Symptome, die bei einer Agranulozytose auftreten, können auch auf andere Erkrankungen hinweisen, zum Beispiel auf einen grippalen Infekt oder eine Mandelentzündung. Deshalb ist es für behandelnde Ärzte und Ärztinnen wichtig, alle Medikamente zu kennen, die die Betroffenen einnehmen.

Der Arzt oder die Ärztin kann eine Agranulozytose durch eine Blutuntersuchung leicht nachweisen oder ausschließen. Die Laborwerte des Blutbildes liefern Erkenntnisse darüber, ob deutlich zu wenige Granulozyten im Blut sind und demnach eine Agranulozytose vorliegt. Möglicherweise ist außerdem eine Untersuchung des Knochenmarks notwendig.

Bei einer ärztlich diagnostizierten allergischen Agranulozytose setzt der behandelnde Arzt oder die Ärztin sofort das auslösende Medikament ab.

Sobald der für die allergische Reaktion verantwortliche Wirkstoff nicht mehr im Körper ist, regeneriert sich in der Regel die Produktion und damit die Anzahl der Granulozyten im Blut wieder. Die Gabe von sogenanntem Granulozyten-Wachstumsfaktoren (G-CSF – Granulocyte Colony Stimulating Factor) ist in Ausnahmefällen notwendig.

Bei Agranulozytose müssen Infektionen durch eine möglichst keimfreie Umgebung vermieden werden. Trotzdem auftretende Infektionen werden früh mit Antibiotika behandelt.

Eine erbliche Form der Agranulozytose, wie zum Beispiel das sogenannte Kostmann-Syndrom, muss lebenslang therapeutisch begleitet werden.