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Nachtblindheit, Hemeralopie.

Definition

Unter Nachtblindheit versteht man die eingeschränkte Sehfähigkeit in der Dämmerung und im Dunkeln bei normaler Tagessichtigkeit. Nachtblinde Menschen sehen nicht nur nachts oder im Dunkeln schlecht, sie brauchen auch sehr lange, bis sich ihre Augen vom hellen Licht an das schwache Licht in einem Raum gewöhnen. Medizinisch wird die Nachtblindheit auch als Hemeralopie bezeichnet. Sie wird hauptsächlich durch Veränderungen der Netzhaut verursacht, und kann in schlimmsten Fällen zur Erblindung führen. Eine bestehende Nachtblindheit sollte in jedem Fall ernst genommen werden, da es besonders im nächtlichen Straßenverkehr zu einer erheblichen Einschränkung der Fahrtauglichkeit und einer erhöhten Blendungsempfindlichkeit kommt. So gefährdet man nicht nur sich, sondern auch andere Verkehrsteilnehmer.

Ursachen

Durch die Funktion des Sehens kann man von außen eintreffende Lichtempfindungen aufnehmen. Das Sehorgan verarbeitet diese optischen Reize und leitet sie ins Gehirn weiter. Das menschliche Auge setzt sich aus dem Augapfel, den Augenmuskeln und den Sehnerven mit den dazugehörigen Sehbahnen zusammen. Es liegt geschützt durch Fettgewebe in der knöchernen Augenhöhle. Der Augapfel erhält seine annähernd kugelförmige Gestalt durch eine Hülle festen Bindegewebes, die von der durchsichtigen Hornhaut und - weiter innen - von der weißen Lederhaut gebildet wird. Die gefäßreiche Aderhaut liegt als mittlere Schicht unter der Lederhaut. Sie geht vorn in den Strahlenkörper über, dessen vordere Fortsetzung die Regenbogenhaut (Iris) ist. Die innerste Schicht des Augapfels ist die lichtempfindliche Netzhaut, in welche die Fasern des Sehnervs strahlenförmig einmünden. In ihr findet die Umwandlung des Lichtreizes in Nervenerregung statt. Das bedeutet, dass die Nervenzellen der Netzhaut (Retina) die Lichtsignale aufnehmen, verarbeiten und durch den Sehnerv zum Gehirn leiten. Der Gelbe Fleck (Makula lutea) der Netzhaut ist die Stelle des schärfsten Sehens. Seine Umgebung ist für das Farbensehen, für Bewegungsänderungen und für das Dämmerungssehen verantwortlich. In der Netzhaut befinden sich die Sinneszellen, die von den schlanken, zylinderförmigen Stäbchen und den kurzen, dickbauchigen Zapfen gebildet werden. Die Stäbchen (ca. 120 Millionen) dienen dem Nacht- und Dämmerungssehen, sind jedoch "farbenblind". Die Zapfen (ca. 7 Millionen) sind für das Farbsehen zuständig, versagen aber bei abnehmender Helligkeit. Außerdem bewirken sie das scharfe Sehen und das Tagessehen. Das Auge passt sich normalerweise durch das Zusammenspiel von Stäbchen und Zapfen den jeweils herrschenden Lichtverhältnissen an. Wenn die Stäbchenfunktion nachlässt oder ausfällt, kommt es zu einer Sehbeeinträchtigung in der Dämmerung oder in der Nacht, die als Nachtblindheit bezeichnet wird. Dazu können Erkrankungen der Netzhautperipherie führen, wobei es sich meist um einen fortschreitenden Prozess handelt. An erster Stelle der Ursachen steht die vererbbare Retinitis pigmentosa. Bei dieser Erkrankung kommt es zum allmählichen Absterben der Netzhautzellen und zur Zerstörung der Netzhautschichten. Zunächst sind nur die Stäbchen (Nacht- und Dämmerungssehen) von der Erkrankung betroffen, später auch die Zapfen (Tagessehen). Je nachdem, welcher Bereich der Netzhaut durch das Absterben ausfällt, sind unterschiedliche Funktionsverluste bis zur Erblindung die Folge. Durch den Ausfall der Netzhautperipherie, kann sich der Patient nicht mehr frei bewegen. Anfangs ist die Sehschärfe noch gut, nimmt aber zunehmend ab. Kleine Hindernisse werden bereits zum Problem und der Patient bewegt sich unsicherer. Als weitere Ursache der Nachtblindheit kommt die Chorioretinitis in Frage. Da die Netzhaut über die gefäßreiche Aderhaut ernährt wird, können bestimmte Entzündungen der Aderhaut eine Zerstörung der Sinneszellen verursachen. Weiterhin kann ein Glaukom (grüner Star), bei dem der Sehnerv allmählich durch einen erhöhten Augendruck geschädigt, und das Auge getrübt wird, zur Nachtblindheit und zum Schrumpfen des Sehfelds führen. Außerdem können eine hochgradige Kurzsichtigkeit und Veränderungen der Netzhaut, hervorgerufen z. B. durch Gefäßschädigungen und Sauerstoffmangel der Netzhaut bei Diabetes mellitus, die Krankheit verursachen. Erworbene Nachtblindheit tritt als Frühsymptom bei Vitamin-A-Mangel in der Nahrung oder bei Resorptionsstörungen des Darmes auf. Da Vitamin A bei der Regeneration der Netzhautstäbchen im Dunkeln benötigt wird, verursacht auch ein Mangel dieses Vitamins, z. B. bei Leberzirrhosepatienten, diese Erkrankung. Normalerweise wird diese Ursache jedoch häufiger in Entwicklungsländern beobachtet.

Symptome

Der Patient bemerkt, dass er in der Dämmerung schlechter sehen kann als am Tag. Bei der Retinitis pigmentosa kann dies bereits während der Kindheit auffallen. Außerdem bestehen Anpassungsschwierigkeiten des Auges, die sich bei raschem Wechsel von Hell und Dunkel, wenn man beispielsweise aus starkem Sonnenlicht in einen schattigen Raum tritt, bemerkbar machen. Bei abnehmender Beleuchtungsstärke erscheinen dem Erkrankten Gegenstände zunehmend unscharf. Bei fortschreitendem Verlauf der Krankheit werden auch die Zapfen geschädigt, sodass der Patient nur noch Lichtintensitäten wahrnehmen kann, Farben erscheinen nur noch in Grautönen und die Sehschärfe wird weiter deutlich herabgesetzt. Weiterhin kommt es zu einer Störung des Kontrastsehens und zu einer Blendungsempfindlichkeit. Dunkle Bilddetails erscheinen dem Betroffenen von Helligkeit überstrahlt.

Diagnostik

Neben einer normalen augenärztlichen Untersuchung und Bestimmung der Sehstärke sind spezielle Untersuchungen der Netzhaut und der Dunkeladaption erforderlich. Mit einem Augenspiegel, der über eine Lichtquelle verfügt, ist es möglich, in das Auge hineinzuschauen und die Netzhaut zu begutachten. Das Gesichtsfeld wird mit einem Perimeter bestimmt. Dies ist ein computergesteuertes Gerät, das die Form einer Halbkugel besitzt. Der Patient sitzt in dieser Halbkugel und es leuchten Lichtpunkte unterschiedlicher Leuchtstärke an verschiedenen Stellen des Gesichtsfeldes auf, deren Wahrnehmung der Untersuchte angeben muss. Es wird dabei die Lichtempfindlichkeit jedes gewünschten Netzhautpunktes erschlossen. Weiterhin wird die Anpassung des Auges an verschiedene Lichtverhältnisse durch ein Adaptometer überprüft. Die Messung der Dunkeladaption, wobei die Funktion der Zapfen und Stäbchen überprüft wird, erfolgt ebenfalls mithilfe eines halbkugelförmigen Gerätes, in das der Patient hineinschaut. Das Prüffeld wird allmählich verdunkelt, und die Reizlichtstärke stufenweise erhöht, bis die Wahrnehmungsschwelle erreicht ist. Da bei Nachtblindheit auch eine erhöhte Blendungsempfindlichkeit besteht, wird die Dämmerungsschärfe durch mittelgroße Sehzeichen bei schwachem Kontrast und zusätzlicher Blendung getestet. Weiterhin kann eine Elektroretinografie, kurz ERG genannt, bei Verdacht auf eine Retinitis pigmentosa notwendig sein. Dabei werden dem Patienten nach einer Oberflächenbetäubung und medikamentöser Pupillenerweiterung Kontaktschalenelektroden auf die Hornhaut, und eine weitere Elektrode auf die Haut aufgesetzt. Nachfolgend wird die Spannung der Netzhaut durch verschiedene Tests registriert und aufgezeichnet. Durch diese Untersuchungsmethode kann man die Erkrankung auch bei Personen erkennen, die noch keine oder nur sehr geringe klinische Zeichen aufweisen.

Auswirkungen

Bei der häufigsten, rezessiv vererbten Form der Retinitis pigmentosa (sowohl mütterliches als auch väterliches Gen ist defekt) entwickelt sich frühzeitig ein eingeschränktes Gesichtsfeld (den Bereich, den man sehen kann, ohne den Kopf zu bewegen) und die Nachtblindheit. Meist sind beide Augen betroffen. Das eingeschränkte Gesichtsfeld macht sich durch Ausfälle an den Seiten bemerkbar, bei denen man die Dinge, die dort passieren, übersieht. Das Übersehen von Gegenständen, Anstoßen oder Stolpern wird anfangs noch oft als Unachtsamkeit verkannt. Der Ausfall schreitet jedoch nach innen und außen voran und führt zum Tunnelblick. Es kommt somit zu einer deutlichen Einschränkung des Sehfeldes. Dabei kann das Lesen eines Buches theoretisch noch möglich sein. Praktisch gestaltet es sich jedoch als schwierig, da der Patient durch die hochgradige Gesichtsfeldeinengung nur wenige Buchstaben gleichzeitig erfassen kann. Die Orientierung im Alltag ist für die Erkrankten ebenfalls stark eingeschränkt und kann gefährliche Ausmaße annehmen. Eine sichere Teilnahme am Straßenverkehr ist sowohl als Autofahrer, als auch als Fußgänger bereits im frühen Krankheitsstadium nicht mehr gewährleistet. Beim autosomal dominanten Vererbungsmodus (bereits ein defektes väterliches oder mütterliches Gen führt zum Krankheitsausbruch) tritt die Nachtblindheit erst im dritten Lebensjahrzehnt auf. Diese Form verläuft somit gutartiger und zeigt erst im späteren Lebensalter eine erhebliche Sehverschlechterung. Normalerweise sind die Patienten mit 40 - 50 Jahren so stark beeinträchtigt, dass sie praktisch als blind gelten. Wird die Nachtblindheit durch eine hochgradige Kurzsichtigkeit ausgelöst, kann es durch die Veränderungen in der Netzhautperipherie zu einer starken Dehnung der Netzhaut kommen, die zu Rissen und Löchern führen kann, bis hin zur kompletten Netzhautablösung. Unbehandelt kann diese zur Erblindung des betroffenen Auges führen. Bei der Chorioretinits (Entzündung der Gefäß- und Netzhaut) kommt es durch Entzündungsherde zu Narbenbildungen und Glaskörpertrübungen, die eine Verminderung der Sehstärke und Gesichtsfeldausfälle begünstigen. Ebenso können die anderen Ursachen eine starke Einschränkung des Gesichtsfeldes bewirken und im schlimmsten Fall bis zur Erblindung fortschreiten.

Therapie

Bei der Nachtblindheit gibt es keine spezielle Therapie. Wichtig ist, die Ursache frühzeitig zu erkennen und wenn möglich spezifisch zu behandeln, um einem Fortschreiten der Erkrankung entgegenzuwirken. Daher sind regelmäßige Untersuchungen durch den Augenarzt unerlässlich und retten unter Umständen das Augenlicht. So können Netzhautrisse oder Löcher, wenn sie rechtzeitig diagnostiziert werden, durch Laser "abgeriegelt" werden. Eine Netzhautablösung kann hingegen nur operativ behandelt werden. Beim grünen Star werden Medikamente eingesetzt, die den Druck im Auge senken. Wenn Medikamente den Druck nicht regulieren können, wird eine Laserbehandlung oder eine Operation notwendig, um den Abfluss des Kammerwassers zu verbessern. Weiterhin muss eine regelmäßige Prüfung des Augeninnendrucks erfolgen. Auch Diabetiker müssen sich regelmäßig augenärztlichen Untersuchungen unterziehen, um eventuell mit einer frühzeitigen Laserbehandlung, bei der die Sauerstoffversorgung der Netzhaut verbessert wird, einen ungünstigen Verlauf der Krankheit zu verhindern. Eine Therapie der Retinitis pigmentosa existiert bisher nicht. In neueren Untersuchungen zeigte sich ein günstiger Einfluss von Vitamin A. Deshalb wird zur Zeit bei Erwachsenen eine mehrjährige tägliche Therapie mit Retinolpalmitat (eine Form von Vitamin A) empfohlen.

Prophylaxe

Eine gezielte Prophylaxe steht ebenfalls nicht zur Verfügung. Bei Sehstörungen jeder Art, wie z. B. Sehen von Lichtblitzen, Flackern, Schatten oder schwarzen Punkten, sollte immer sofort ein Augenarzt aufgesucht werden. Die Häufigkeit, an einem Glaukom zu erkranken, steigt mit dem Lebensalter. Nach dem 40. Lebensjahr haben etwa 1,5% aller Menschen einen zu hohen Augendruck. Daher sollte ab diesem Alter eine regelmäßige Augendruckbestimmung vorgenommen werden. Gerade bei der Retinitis pigmentosa ist es wichtig, dass sich die Kinder der Betroffenen regelmäßig untersuchen lassen, da die Krankheit vererbt wird. Der genetische Defekt, der zu der Krankheit führt, ist noch unbekannt. Ob ein Risiko für die Weitervererbung an die eigenen Nachkommen besteht und wie hoch dieses sein kann, darüber kann man sich heute im Vorfeld bei entsprechend spezialisierten Fachärzten für genetische (vererbungstechnische) Fragestellungen informieren. Die wichtigste Prophylaxe für die diabetische Netzhauterkrankung liegt in einer guten und dauerhaften Kontrolle des Zuckerstoffwechsels sowie einer regelmäßigen Augenarztkontrolle. In ärmeren Ländern spielt der Vitamin-A-Mangel eine große Rolle bei der Erkrankung, sodass hier die Gabe des Vitamins vorbeugend helfen könnte.

Bemerkungen

Literatur: Pschyrembel - Klinisches Wörterbuch, 260. Auflage (2004); Augenheilkunde, Lang, Thieme, 3. Auflage (2004); Augenheilkunde, Grehn/Leydhecker, Springer, 29. Auflage (2005); Augenheilkunde, Sachsenweger, Hippokrates (2002); Augenheilkunde, Enke Verlag (2000); Duale Reihe Augenheilkunde, Thieme (2003). ib;ml; aktualisiert: 03/2009

Regionen

• Sinnesorgane

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