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Akustikusneurinom, Kleinhirnbrückenwinkeltumor, Schwannom, Vestibularisneurinom

Definition

Der achte Gehirnnerv wird als Nervus vestibulocochlearis bezeichnet. Er befördert sowohl die Information der Gehörschnecke (Cochlea) als auch die des Gleichgewichtsorgans (Vestibula), welches sich ebenfalls im Innenohr befindet, zum Gehirn. Der Nerv besteht aus vielen Nervenfasern, die im Inneren liegen und die direkten Informationsträger sind. Die Nervenfasern (Neurone) werden von sogenannten Schwann'schen Zellen umhüllt, die die Leitungsgeschwindigkeit der Nervenfasern erhöhen. Aus bisher unbekannter Ursache vermehren sich die Schwann'schen Zellen, die den Vestibularisanteil umhüllen, beim Akustikusneurinom. Die korrekte Bezeichnung wäre deshalb Vestibularisschwannom. Meist ist dieser gutartige Tumor im inneren Gehörgang lokalisiert, dem Knochentunnel, durch den der Nerv zusammen mit dem Gesichtsnerv durch den Schädel zum Gehirn verläuft. Dehnt sich der Tumor weiter zum Gehirn aus, so wächst er in Richtung des sogenannten Kleinhirnbrückenwinkels. Das ist das Gebiet, in dem das Kleinhirn mit dem Rest des Gehirns verbunden ist. 80- bis 90 Prozent aller Tumoren, die in diesem Gebiet gefunden werden, erweisen sich als Akustikusneurinome; sie machen insgesamt 10 Prozent aller im Gehirn wachsenden Tumoren aus. Das Akustikusneurinom ist ein gutartiger Tumor, der sich von bösartigen dadurch unterscheidet, dass er weder in umliegendes Gewebe infiltriert, noch über den Blut- oder Lymphweg in anderen Organen Tochtergeschwülste (Metastasen) bildet. Jede Wucherung und jeder Hinweis auf verstärktes Wachstum ist jedoch prinzipiell verdächtig und daher kontrollbedürftig.

Ursachen

Meist ausgehend von einem Nerv (N. vestibularis) entwickelt sich das Akustikusneurinom im inneren Gehörgang. Die genaue Entstehungsursache ist nicht bekannt. In seltenen Fällen treten die Tumoren beidseitig auf. Dies ist meistens im Zusammenhang mit der Erbkrankheit Morbus Recklinghausen (lat.: morbus = Krankheit) der Fall, die auch als Neurofibromatose Typ 2 bezeichnet wird. Meist gehen die subjektiven Beschwerden der Patienten nicht vom Gleichgewichtssinn, sondern vom Hörsinn aus. Dies lässt sich dadurch erklären, dass sich die befallenen Zellen bis auf das verstärkte Wachstum nicht verändern und somit hauptsächlich die umliegenden Strukturen beeinträchtigt werden. In diesem Fall wird der Hörnerv zusammengedrückt.

Symptome

Erste Anzeichen für das Akustikusneurinom können eine zunehmende, einseitige Schwerhörigkeit oder ein Hörsturz sein. Mehrere Hörstürze weisen meistens auf ein Akustikusneurinom hin. Gelegentlich wird von den Patienten auch nur ein Ohrensausen (Tinnitus) angegeben. Liegt ein seltenes, beidseitiges Wachstum vor, so treten die Symptome auch beidseitig auf. Des Weiteren sind Schwindel und Gleichgewichtsstörungen Anzeichen für ein Akustikusneurinom. Durch eine weitere Ausbreitung können auch Gesichtsnerven durch Kompression in Mitleidenschaft geraten und Ausfallserscheinungen zeigen; besonders gefährdet sind hier der fünfte (Nervus trigeminus) und der siebte Hirnnerv (Nervus facialis), die für die Motorik (Muskelsteuerung) beziehungsweise die Sensibilität (Empfindung) zuständig sind. Gefühlsstörungen oder Schmerzen (Trigeminusneuralgie) und Lähmungen im Gesichtsbereich sind zwar extrem selten, können aber vorkommen. Viele Vestibularisschwannome werden bei Kernspin- oder Computertomografieaufnahmen zufällig im Rahmen anderer Untersuchungen festgestellt.

Diagnostik

Die geschilderten Symptome (Hörminderung, Tinnitus, Gleichgewichtsstörung) geben erste Hinweise auf die Lokalisierung der Störung. In einer weiteren Prüfung kann über eine Reizung des Gleichgewichtsorgans mittels warmer Spülung des äußeren Gehörgangs ein Reflex der Augenmuskeln ausgelöst werden, der normalerweise vorhanden ist (Nystagmusprüfung). Die Augen zucken schnell in der Waagerechten. Ist dieser Reflex nicht vorhanden, verändert oder nicht seitengleich auslösbar, weist das auf eine Störung des Gleichgewichtorgans hin. Die endgültige Diagnose wird mit bildgebenden Verfahren gestellt. Hierzu dienen die Computertomografie, bei der mittels zahlreicher, zweidimensionaler Röntgenschnittbilder eine dreidimensionale Übersicht des Körpers geschaffen wird. Hier kann man zwar den Nerv selbst nicht gut sehen, allerdings ist der den Nerv umgebende Knochenkanal vergrößert, wenn er durch ein Akustikusneurinom auseinander gedrückt wird. Besser noch eignet sich die Magnetresonanztomographie, bei der das Neurinom direkt sichtbar gemacht werden kann.

Auswirkungen

Bleibt ein Akustikusneurinom unbehandelt, kann es durch weiteres Wachstum die umliegenden Strukturen zusammendrücken und beeinträchtigen. Unmittelbar gefährdet ist der Hörnerv. Zunächst tritt eine Hörminderung (Hypakusis) ein. Danach können in dieser Reihenfolge der siebte (Fazialis) und fünfte (Trigeminus) Gehirnnerv in Mitleidenschaft gezogen werden. Dies führt zu Bewegungsstörungen bis hin zu Lähmungen (Fazialis) beziehungsweise Störungen in der Empfindung oder Schmerzen des Gesichts (Trigeminus). In Extremfällen kann der Abfluss der Gehirnflüssigkeit (Liquor) behindert werden, der Hirndruck steigt an. Die Patienten berichten über starke Kopfschmerzen, Sehstörungen, Übelkeit, Erbrechen, teilweise sogar Bewusstlosigkeit. Selten sind sogenannte Kleinhirnzeichen, bei denen die Koordination von Bewegungen gestört ist. Als benigner Tumor bildet das Vestibularisschwannom keine Tochtergeschwülste (Metastasen) und wächst nicht in andere Gewebe hinein.

Therapie

In der Regel besteht die adäquate Behandlung in der operativen Entfernung des Akustikusneurinoms. Dabei geht man möglichst minimal-invasiv vor. Je nach Lokalisation und Tumorgröße wird der Zugang zumeist entweder vom Schädel her (neurochirurgisch) oder durch den Gehörgang (otochirurgisch) gewählt. Bei sehr kleinen Tumoren, die keine Beschwerden bereiten, oder bei älteren Patienten, die durch die Tumoren nicht beeinträchtigt werden, kann man zunächst abwarten und in halbjährlichen Kontrollen das Tumorwachstum beobachten. Soll ein kleiner Tumor therapiert werden, kann statt einer Operation bestrahlt werden. Diese Therapieoption ist jedoch ebenfalls von Tumorgröße und Lokalisation abhängig. Die Strahlentherapie hat gegenüber dem operativen Eingriff den Vorteil, dass sie selten Nebenwirkungen nach sich zieht. Bei der Operation kommt es nämlich nicht selten zu einer Beeinträchtigung des Hörvermögens bis hin zum Hörverlust . Bei sehr großen Tumoren mit einem Durchmesser von mehr als drei Zentimetern die operativ angegangen werden, besteht zudem die Gefahr, dass der Gesichtsnerv verletzt wird. Dieser kann in seinem anatomischen Verlauf unmittelbar in Nachbarschaft zu dem pathologischen Geschehen liegen. Auch ohne operatives Vorgehen kann dieser Nerv bei ausgedehnter Tumorgröße lädiert werden.

Prophylaxe

Vorbeugende Maßnahmen gibt es nicht. Bei den ersten Anzeichen sollte jedoch ein Hals-Nasen-Ohren-Arzt aufgesucht werden, damit frühzeitig eine Diagnose gestellt wird.

Bemerkungen

Die URL der Selbsthilfegruppe der Vereingung Akustikus-Neurinom unter: http://www.akustikus.de. Literatur: Internetrecherche; Checkliste Neurologie, Thieme 2005; Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Springer 2004; Neurologie, Springer 2006; Neurologie und Psychiatrie, Gleixner-Müller-Wirth, Medizinische Verlags- und Informationsdienste 2004/05. ib; aktualisiert: 01/2010

Regionen

• Gehirn / Nervensystem

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